Il Morbo di Dupuytren è dovuto all’ispessimento e ad una eventuale retrazione (accorciamento) di un tessuto fasciale sottocutaneo della mano e delle dita chiamata aponeurosi.
All’inizio della malattia si nota solo la comparsa di noduli e di piccoli infossamenti al palmo della mano o alle dita oppure la formazione di “cordoni” che si dirigono dal palmo verso le dita.
La malattia può interessare solo il palmo, solo le dita o entrambe. Può interessare solo un dito o più dita (con maggior frequenza l’anulare ed il mignolo).
Quando inizia la retrazione diviene impossibile far aderire il palmo della mano a piatto su un tavolo.
La causa della malattia è ancora sconosciuta. Si manifesta più frequentemente negli uomini dopo i 40 anni ed ha una certa predisposizione familiare; nelle donne è molto più raro.
La sua evoluzione è imprevedibile: può restare per sempre allo stadio iniziale (ad. es. solo noduli al palmo) o evolvere (rapidamente o lentamente) con formazione di cordoni retraenti fino alla completa flessione delle dita sul palmo.
Non esistono a tutt’oggi farmaci in grado di modificarne l’evoluzione anche se la fisioterapia, iniezioni locali di cortisone ed un tutore notturno in estensione delle dita possono essere utili.
Si consiglia l’intervento nei casi in cui sia già presente una retrazione con iniziale flessione delle dita o, nei casi in cui sia colpito solo il palmo, in presenza di fastidi e/o di dolori.
L’operazione, o aponevrectomia, rimuove le corde e i noduli per permettere l’estensione delle dita e quindi il recupero funzionale. E’ un’operazione delicata a causa delle strutture vasculo-nervose e tendinee che si trovano nel palmo della mano e perché richiede spesso plastiche cutanee.
Una caratteristica della Malattia di Dupuytren e’ la estrema variabilità con cui si manifesta, sia in termini di estensione e grado di retrazione delle dita che di velocità di evoluzione. Questo fatto comporta una scelta di trattamento personalizzata, basata soprattutto sull’esperienza del chirurgo.
Maggiore è la retrazione e, quindi, la flessione delle dita, maggiormente impegnativo sarà l’intervento e, soprattutto nei casi insorti da molto tempo, minore sarà la possibilità di ottenere una estensione completa delle dita. Un notevole miglioramento è comunque possibile anche nei casi gravi.
I rischi legati all’intervento sono molteplici: dovendo estendere dita e cute retratti da molti mesi o anni si avrà uno stiramento dei nervi e delle arterie che si sono “abituate” ad una posizione fissa, in accorciamento, quindi dopo l’intervento si possono avvertire disturbi nervosi (formicolii o altro) e vascolari (impallidimento del dito o particolare sensibilità al freddo), che in genere recedono spontaneamente.
Per estendere bene le dita in alcuni casi gravi è necessario altresì “allungare” o sezionare altre strutture che si sono retratte nella posizione fissa coatta e cioè legamenti e capsula articolare.
Anche la cute (la pelle), una volta “riaperta” ed estesa la mano, può risultare non più sufficiente e quindi rendere necessario l’uso di plastiche o di innesti cutanei (si preleva un piccolo segmento di cute altrove, ad es. al polso) per poter chiudere la ferita.
Dopo l’intervento è necessario muovere la mano e le dita da subito per evitare una nuova retrazione, eventualmente associando fisiokinesiterapia e l’uso di tutori notturni in estensione per qualche settimana.
, altre dita, all’altra mano.
In rarissimi casi può comparire anche a carico della pianta del piede (malattia di Ledderhose) o del pene (Sindome di La Peyronie).